De Nederlandse Organisatie voor Wetenschappelijk Onderzoek (NWO), Topsector Life Sciences & Health en de UK Cystic Fibrosis Trust stellen in totaal ruim 2 miljoen euro beschikbaar voor moleculair eiwitonderzoek naar Cystic Fybrosis, ook wel bekend als taaislijmziekte.
Bij de gehonoreerde onderzoeken zijn onder meer betrokken UMC Utrecht, Wilhelmina Kinderziekenhuis, Erasmus MC, de Nederlandse Cystic Fibrosis Stichting en enkele universiteiten buiten Nederland. Bij alle drie gehonoreerde initiatieven is biochemicus Ineke Braakman van de Universiteit Utrecht nauw betrokken.
Taaislijmziekte is een aangeboren ernstige ziekte. Patiënten hebben vanaf de geboorte veel last van de longen, de alvleesklier, de lever en andere organen. Luchtweginfecties veroorzaken ernstige beschadigingen van de longen, waardoor patiënten vaak op jongvolwassen leeftijd een longtransplantatie nodig hebben of komen te overlijden.
Nieuwe medicijnen
Onderzoekers in de gehonoreerde onderzoeksinitiatieven willen de structuur van het CFTR-eiwit, dat een belangrijke rol speelt bij de ontwikkeling van taaislijmziekte, verder bestuderen. Zo willen de onderzoekers achterhalen welke defecten in het eiwit een rol spelen bij de ontwikkeling van taaislijmziekte. Daarnaast willen zij het werkingsmechanisme van diverse nieuwe medicijnen ontrafelen. De onderzoekers willen onder andere in samenwerking met medicijnontwikkelaar Galapagos de interactie tussen kandidaat-medicijnen en het ziekteproces besturen.